发病机理

　　单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的，尚不明了。其起源可能与多囊肾相似，只不过是程度不同而已。从另一方面说，通过造成肾小管梗阻及局部缺血，可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大，基压迫可损坏肾实质，但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管，从而引起进行性肾积水，这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。

　　病理改变

　　单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米，但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液，其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面，但也可位于深部。当一囊肿位于深部时，其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连，要将它们分开十分困难，但囊肿并不与肾盂相通。镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性，还可见到钙化区域，邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道，但巨大囊肿还是罕见于儿童。此时，须先排外癌肿存在的可能。在尿路造影中，多小房性肾囊肿与肿瘤可相混淆。超声影象可以确诊，偶需行CT及MRI检查。

　　临床症状

　　绝大多数肾囊肿并无症状，部分患者可因囊肿本身及囊内压力增高，感染等而出现以下病状：

　　①腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起，另外肾脏多囊导致肾脏含水量大，变得沉重下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛。固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧，如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。

　　②血尿：可表知名现为镜下血尿或肉眼血尿，发作呈周期性，发作时腰痛常加剧。剧烈运动，创伤，感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。

　　③腹部肿块：有时为患者就诊的致力主要原因，60%-80%的患者可触及肿大的肾脏，一般而言。肾脏愈大，肾功能愈差。

　　④蛋白尿：一般量不多，小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合成果征。

　　⑤高血压：固囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时。高血压的发生率更高。

　　⑥肾功能减退：由于囊肿占位，压迫，使正常肾医术组织显著减少，肾功能进行青年性减退。

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